Juvenile (kindliche) Form der Chorea Huntington

Sie betrifft weniger als 10% aller HK-Fälle und bezeichnet die Erkrankung der Patienten vor dem 20. Lebensjahr. Ca. 3%-5% erkranken vor dem 15. Lebensjahr.

Sie wird häufig durch das defekte Gen des Vaters vererbt oder durch Mütter, die schon vor dem 30. Lebensjahr erkrankt sind. (Quelle DHH e.V.)

Bei der Juvenilen Form der HK beträgt die Wiederholungsrate der CAG-Triplets mindestens 60, nicht selten sogar mehr als 100.

Besonders häufig stellt sich die kindliche HK nicht mit choreatischen Bewegungen, sondern mit Verarmung der Motorik, Bewegungshemmung und ausgeprägter Verlangsamung dar.


Symptome

Persönlichkeitsveränderungen
Herabgesetzte Mimik
Sprachstörung
Steifigkeit der Muskulatur
Ruhetremor (Zittern)
Epileptische Anfälle.
Demenz


Der Krankheitsverlauf ist schnell.