Neue Erkenntnisse zu Chorea Huntington - Heilung in Sicht? - 22. März 2013
Bei Chorea Huntington handelt es sich um eine erbliche Krankheit, bei der das Nervensystem des Patienten bisher unheilbar erkrankt ist. Die Betroffenen haben von ihren Eltern einen Gendefekt geerbt, der bewirkt, dass ein Teil ihrer DNS mehrere Kopien hat. Zwar besitzt jeder Mensch kopierte Sequenzen, doch bei Chorea Huntington liegen sie in einer viel zu hohen Zahl vor. Das führt dazu, dass das Eiweiß "Huntingtin" nicht wie bei einem gesunden Menschen gebildet wird, sondern in einer mutierten Form vorliegt.
Das Eiweiß wird dabei gefährlich und lässt Neuronen im Gehirn absterben. Da dieser Vorgang nicht aufgehalten werden kann, kommt es zu einem langsamen aber unaufhaltbaren Zerfall und am Ende zum Tod des Patienten. Hierzulande sind derzeit rund 8.000 Patienten mit Chorea Huntington registriert. Ihnen kann man mit Therapien das Leben nur angenehmer machen, sie jedoch nicht vor dem Tod bewahren. Vielleicht wird das Leiden aber in naher Zukunft heilbar.
Forscher haben ein neues Puzzelstück gefunden, das eventuell direkt einen Ansatz zur Heilung liefert. Man fand heraus, was genau die Produktion des fehlerhaften Eiweißes reguliert. Dabei handelt es sich um den MID1-Komplex. Er besteht aus drei Molekülen: MID1 (seinem Namensgeber), dem Eiweiß PP2Ac und dem Eiweiß S6K. Sie steuern gemeinsam als Komplex die Herstellung des fehlerhaften Eiweiß "Huntingtin".
Dieser tiefere Einblick in die Vorgänge bei der Erkrankung wird nun zum Hoffnungsträger, denn die Forscher wollen versuchen, den Komplex so zu beeinflussten, dass die Konzentration dieser drei Moleküle zurückgeht. Die direkte Folge wäre, dass auch weniger Huntingtin gebildet und die Krankheit so stark verlangsamt, oder sogar völlig ausgebremst wird.
ernüchternd allerdings ist die tatsache, dass das erste zugelassene(erst letztes jahr) medikament zur gentherapie (nicht für huntington), pro injektion
1.000.000 Euro
kostet. da beruhigt es auch wenig, dass eine einzige injektion ausreicht....
für die interessierten: das medikament heißt glybera. hilft bei einer genetisch bedingten stoffwechselkrankheit.
"die" werden auch was gegen huntington finden. sicher.
Nochmals hallo miteinander, ich denke der o.g. Artikel der Deutschen Neurologischen Gesellschaft gibt umfangreich Aufschluß über die neuen Erkenntnisse. LG Jess
Hallo miteinander, Ihr könnt auf hdbuzz Einzelheiten im Artikel:
Lost in translation ? New insights into making of the Huntingston´s disease protein.
nachlesen. Was es uns "sagt" ist sicherlich für jeden unterschiedlich, aber die neueste Forschung denke ich ist für uns doch vielleicht interessant. LG Jess
Die Huntingtonkrankheit - Chorea Huntington - Huntington´s disease
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03.04.2013 15:47
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